نقش حیاتی هورمون هپسیدین در (درمان) دو اختلال کم خونی

هورمون ساخته شده هپسیدین توسط بدن ممکن است یک ابزار بالقوه درمانی برای درمان دو اختلال خونی بتا تالاسمی و هموكروماتوز باشد،  تحقیقات جدید توسط دانشمندان در دانشکده پزشکیWeill Cornell  انجام و در مجله تحقیقات بالینی و مجلهBlood  منتشر شده است.

بتا تالاسمی به طور معمول به عنوان کم خونی کوئلی شناخته می شود و قریب به 1000 نفر در ایالات متحده را تحت تاثیر قرار داده است؛ در سراسر جهان، حدود 300،000 کودک در هر سال با تالاسمی متولد می شوند. این بیماری باعث جذب آهن بیش از حد در اندام های بدن می شود و علائم آن شامل خستگی،  بیماری کبد، نارسایی قلبی، اختلال رشد، دیابت و پوکی استخوان است. روش های درمانی استاندارد شامل انتقال خون منظم است که اغلب بی اثر هستند و یا پیوند مغز استخوان، که می تواند به جایگزین شدن و ترمیم سلول های خونی آسیب دیده کمک کند.

هپسیدین، هورمونی است که به طور طبیعی در جریان خون یافت می شود و در سطح دستگاه گوارش عمل می کند، (این هورمون) در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی دیده می شود. در حال حاضر، محققان شواهدی را ارائه کرده اند (مبنی بر این) که افزایش سطح هورمون هپسیدین ممکن است اثر مستقیمی در از بین بردن اضافه بار آهن در بیماران آنمی داشته باشد و به طور بالقوه باعث نابودی این بیماری شود.

طول عمر يک سلول قرمز خونی با اضافه بار آهن، نصف طول عمر يک گلبول قرمز نرمال است. این سلول های خونی به درستی تشکیل نشده اند و شبیه سلول های خونی نرمال سالم نیستند و بنابراین نمی توانند به درستی عمل کنند.

در ژورنال مطالعات بالینی که 22 نوامبر به صورت آنلاین منتشر شده است، دکتر Rivella  و همکارانش گزارش دادند موش های پرورش یافته که بیش از حد هپسیدین در آن ها ترشح شده است در مقایسه با سایر موش هایی که مبتلا به بتا تالاسمی هستند، فرزندان سالم تری دارند. با این حال، هنگامی که این دو گروه از موش ها را با هم مقایسه کردند، متوجه شدند که سطح هپسیدین خیلی بالا در موش ها منجر به حذف بیش از حد آهن و عدم توانایی تولید گلبول های قرمز سالم شد.

دکتر Rivella می گوید: "از این شواهد می توان نتیجه گرفت که تعادل بدن – ازدیاد یا کمبود آهن نیست، بلکه برای تولید سلول های طبیعی خون باید آهن  در سطح نرمال نگه داشته شود ".

او توضیح می دهد که در شرایط عادی، زمانی که گلبول های قرمز خون به اندازه کافی وجود ندارد می توان هپسیدین را تشخیص داد. بدن مقدار مناسبی از هپسیدین را تولید می کند که میزان آهن مورد نیاز را تنظیم کند

"دکتر Rivella  توضیح می دهد: در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی، این مکانیسم کار نمی کند (جواب نمی دهد) - به نظر می رسد که مواد اولیه - آهن - به یک کارخانه فرستاده می شود، اما از آنجا که هیچ محصول - سلول های خونی - در حال ساخت نیست، آهن بسیار زیادی در ارگان های بدن ذخیره می شود (رسوب می کند)

تأثیر هپسیدین بر هموکروماتوز و اضافه بار آهن

مطالعات منتشر شده در شماره اخیر مجله Blood که توسط دکتر Rivella و آزمایشگاه او نوشته شده است، درمان بالقوه جدید (براساس) رژیم غذایی برای بیماران مبتلا به هموکروماتوز را بیان می کند. این بیماری آنمی ناشی از جهش در ژن HFE است که منجر به تولید هپسیدین شده است. این اختلال حدود 1.5 میلیون نفر از مردم ایالات متحده را تحت تاثیر قرار داده است.

هموكروماتوز با توانایی بدن برای تجزیه آهن تداخل دارد و موجب جذب زیاد آهن از دستگاه گوارش می شود. در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی، آهن در درون کبد بیمار تجمع پیدا می کند که منجر به نارسایی کبدی و گاهی اوقات سرطان کبد شود.

برای درمان، اغلب از بیماران خون گرفته می شود تا میزان آهن بدن کاهش پیدا کند. این روش فلبوتومی نامیده می شود. اعتقاد بر این است با استفاده از این روش بار اضافی آهن از کبد کم می شود. بنابراین از بیمار به طور مرتب خون گرفته می شود تا سطح آهن در بدن کاهش یابد، اما این روش خیلی موثر نیست.

"دکتر Rivella توضیح می دهد" در بیماری هموکروماتوز بدن همیشه برای تامین آهن ابتدا سراغ روده می رود و آن را از کبد نمی گیرد، بنابراین، در یک رژیم غذایی کم آهن که بلافاصله پس از فلبوتومی برای بیمار تجویز می شود، می تواند بدن بیمار را مجبور کند تا برای تامین آهن سراغ کبد برود.

برای آزمایش فرضیه های خود، دکتر Rivella سه گروه مختلف موش انتخاب کرد: موش های نرمال با یک رژیم غذایی معمولی (گروه 1)، موش های نرمال با رژیم غذایی با آهن زیاد (گروه 2) و موش های مبتلا به هموکروماتوز با یک رژیم غذایی معمولی (گروه 3 ).

برای موش های گروه 2 یک رژیم غذایی با آهن بالا به هدف افزایش سطح آهن در کبد در نظر گرفته شده است تا به موش های گروه 3 شباهت بیشتری داشته باشند.

از هر گروه به روش فلبوتومی خون گرفته می شود و سپس سطح هپسیدین سنجیده می شود. سطح پایین هپسیدین نشان می دهد که بدن برای جذب اهن از روده استفاده می کند

رفتار مورد انتظار از موش های گروه 1: خون برداشته شد و سطح هپسیدین کاهش یافت یافت، این امر نشان می دهد که بدن، آهن را از دستگاه گوارش (روده) جذب می کند.

موش های گروه 2 سطوح بالاتری از هپسیدین داشتند زیرا بدن قادر بود تشخیص دهد که مخزن آهن داخل کبد وجود دارد، بنابراین می توان نتیجه گرفت که هپسیدین نیاز است تا بدن آهن را از دستگاه گوارش (روده) جذب نکند

با این حال، سطح هپسیدین در موش های گروه 3 پایین بود زیرا به دلیل جهش ژنتیکی تولید هپسیدین کاهش یافته و بدن قادر به تشخیص سطح بالای آهن در کبد نبود. این امر باعث شد بدن به جای کبد، آهن را از روده (دستگاه گوارش) جذب کند.

نتایج حاصل از این آزمایش بیان می کند که اگر از بیماران مبتلا به هموكروماتوز با روش فلبوتومی خون گرفته شود، بدن همچنان به دنبال جذب آهن از رژیم غذایی (دستگاه گوارش) است (به جای آهن اضافی كه در كبد ذخیره می شود)

اخیرا 4 میلیون دلار کمک مالی از موسسه ملی بهداشت برای آزمایش داروهایی که هپسیدین را در افراد مبتلا به بتا تالاسمی و هموکروماتوز  شبیه سازی می کند، به دکتر Rivella و همکارانش اعطا شد. آنها امیدوارند نشان دهند که افزایش هپسیدین در بدن به جذب بهتر آهن و درمان کم خونی کمک می کند.

منبع: 

https://www.sciencedaily.com/releases/2010/11/101123112220.htm